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まれなリンパ管奇形による肺水腫

VnExpressVnExpress30/10/2023

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22歳のハノイ・ゴック・ミンさんは、6か月間呼吸困難に陥り、胸水と血液がたまり、継続的に吸引する必要がありました。医師らは骨のリンパ管奇形を発見した。これは世界の医学文献に39件しか記録されていない稀な病気である。

患者はこれまで4つの病院を受診し、約6か月間、毎週約1~2リットルの液体を吸引し、多くの検査を行ったが、血胸の原因は発見できなかった。

10月30日、ハノイのタムアン総合病院、診断画像および介入放射線センター長のグエン・スアン・ヒエン准教授は、患者が肺、骨、肝臓、脾臓の損傷で入院したと発表した。貧血、体重減少、皮膚の蒼白、息切れ、胸の詰まり。患者の左胸膜は胸水で満たされており、医師は3リットルのピンク色の胸水を排出した。正常な人の胸水の量は7~10mlである。

ヒエン准教授は「液体を排出し続ければ患者は衰弱するが、排出しなければ肺虚脱や呼吸不全を引き起こす」と語った。

検査の結果、胸水にはリンパ液に含まれる物質である脂質が多く含まれていたことが判明した。胸管全体が拡張し、曲がりくねっています。医師は、患者は骨、肝臓、脾臓など複数の臓器にリンパ管奇形があると結論付けた。胸部のリンパ管奇形が破裂し、体液と血液が左胸膜に漏れ出し、患者は血液と栄養分を失った。

吸引後の患者の胸水。写真:病院提供

吸引後の患者の胸水。写真:病院提供

「リンパ管腫はまれで、骨浸潤性リンパ管腫はさらにまれです」とヒエン准教授は述べ、これまでのところ、米国国立医学図書館に公開された2022年の中国の研究が、骨浸潤性血管奇形を患う39人の患者を対象とした唯一の回顧的研究であり、残りは少数の症例に関する個別の報告に過ぎないと付け加えた。この病気は非常にまれであり、具体的な統計はありません。そのため、この病気が注目されることは少なく、医師が見逃したり誤診したりしがちです。

乗組員は胸腔チューブシステムを塞いで漏れを止めた。ロボット artis pheno はリンパ系全体を画像化し、左肺門レベルでの漏出を検出しました。ヒエン准教授は金属コイルと生物学的接着剤で漏れを封鎖した。医師たちは、この方法は上腹部に直接穿刺する必要があり、直径約 1.5 ~ 2 mm の非常に小さなリンパ管を見つけるのが難しく、遮断も難しいため、経験豊富な医師を必要とする難しい技術であると考えています。

医師らは塞栓術を用いて患者のリンパ瘻を塞いだ。写真:病院提供

医師らは塞栓術を用いて患者のリンパ瘻を塞いだ。写真:病院提供

1時間の介入の後、医師は瘻孔をうまく塞ぐことができました。 1日後、胸水は介入前と比較して10%急激に減少しました。患者は呼吸が楽になり、食事もおいしく摂れるようになり、胸水も5日後には消失し退院した。

リンパ管奇形は通常は無害であり、ほとんど症状がないため、検出が困難です。ほとんどの場合、外傷や手術によって腫瘍が破裂し、胸膜腔、腹膜腔、心膜腔に液体が漏れ出して発見されます。肝臓の肥大、脾臓の肥大、自然骨折などが偶然発見されるケースもあります...

ヒエン准教授によると、通常、リンパ管腫が破裂すると、医師はMRIを使用して漏出点を見つけるが、この方法は時間がかかり、費用もかかる。現在、ハノイのタムアン総合病院では、リンパ瘻の位置を正確に検出するためにリンパ系の CT スキャンを使用しています。迅速な診断技術、MRI よりも安価。

リンパ管腫は特別な治療法がないため、不治の病です。この病気の合併症の 1 つはリンパの漏出であり、この場合には患者は放射線学的介入を受ける必要があります。機械の助けを借りて、医師は痛みや失血を引き起こすことなく、漏れを正確に見つけて遮断し、回復を早めることができます。

ホアイ・ファム

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