QPTさん（38歳、カマウ省ダムドイ郡トランパンコミューン在住）は、ホーチミン市への出張中、突然、へその周りの激しい腹痛、大量の血便、めまいに襲われました。

病歴によると、2021年の新型コロナウイルス感染症のパンデミックの最中、T氏は血栓症による門脈閉塞（腸から肝臓へ血液を流す静脈系）と診断され、6か月間抗凝固剤による治療を受けていた。 Ｔさんは病気が治ったと思い、通常の仕事に戻り治療を中止した。しかし、2024年12月中旬、ホーチミン市で勤務中に上記のような異常な症状が現れました。

患者は重度の貧血、低血圧、無気力の状態で、ジアディン人民病院に入院した。直ちに、患者は出血性ショックのため蘇生処置を受け、消化管出血の原因を診断するための画像検査を受けた。腹部CTスキャンの結果、肝門部領域の慢性門脈閉塞と海綿静脈洞変容（慢性閉塞による大きく拡張した血管系のリモデリング）が明らかになりました。出血の主な原因は、腸間膜静脈枝の拡張を引き起こす腸の奇形およびびまん性動静脈吻合です。

門脈圧を下げる薬剤の注入と、出血部位の止血のための下部消化管内視鏡検査を併用した結果、Tさんの血圧は徐々に安定しました。しかし、48時間以内に消化管出血が再発し、ヘモグロビンを安定させ、凝固障害を矯正するための積極的な輸血にもかかわらず、血圧は再び低下しました。

そのような状況で、専門家たちは相談しながら、患者にとって総合的かつ最適な治療戦略を考え出しました。

4チームの連携、手術は12時間連続で続いた

1月14日、専門医のヴー・ゴック・ソン氏（ザーディン人民病院消化器外科チーム責任者）は、この病気は世界でも医学文献に数例しか報告されておらず、臨床例も少ない非常に稀な病気であると判断した直後、病院の理事会は専門家会議を承認し、手術計画には外科と血管内介入の専門家の包括的な調整が必要であると決定したと述べた。実際、術中血管内介入を組み合わせた開腹手術は、4 つの外科チームによって午前 8 時から午後 8 時まで継続的に実施されました。同じ日。

このプロセスにおいて、麻酔・蘇生部門の役割は、特に患者の血圧を安定させる上で非常に重要です。次に、血管外科医は門脈系から大静脈へのブリッジを作成し、門脈系への圧力を最小限に抑えます。最後に、消化器外科医は、術後の再発性出血をしっかりと抑制するために、血管奇形を含む小腸を約3メートル切除し、残りの部分を再接合して腸の循環を回復させました。

「30年以上医療に携わってきましたが、このような稀な症例を治療するのは初めてです。手術は12時間以上かかり、手術チームは高い集中力と集中力で臨む必要がありました」とソン医師は打ち明けた。

希少疾患

手術から2週間後、Tさんは食べたり飲んだりできるようになり、消化機能はほぼ正常に回復し、胃腸出血もなくなり、安定した抗凝固剤による治療を受けることができました。この予想外の成功は、専門分野間の緊密な連携、包括的な術前準備計画、および多分野にわたる術後ケア戦略によるものでした。

専門医2のレ・ティ・キム・リー医師（ザーディン人民病院内科・消化器科副部長）は、門脈が閉塞すると腸からの血液が肝臓に戻りにくくなり、腸内で停滞し、時間が経つにつれて門脈系の拡張と圧力上昇を引き起こし、最終的に多くの合併症につながると述べた。この病気は、腸の動静脈奇形を伴うと特に重篤化し、治療が困難になります。腸の循環障害や、腸潰瘍、胃腸出血などの危険な合併症を引き起こし、患者の生命を脅かします。

「これは現時点で最適な治療が行われた非常に稀な症例です。しかし、門脈圧亢進症を伴う腸管血管奇形に対する治療効果を、今後も長期にわたる経過観察と定期的な評価を継続する必要があります」とリー医師は述べています。