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Lungenerguss aufgrund einer seltenen lymphatischen Malformation

VnExpressVnExpress30/10/2023

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Hanoi Ngoc Minh, 22 Jahre alt, hatte sechs Monate lang Atembeschwerden, einen Pleuraerguss und Blut, das ständig abgesaugt werden musste. Die Ärzte stellten eine lymphatische Fehlbildung im Knochen fest, eine seltene Erkrankung, von der in der medizinischen Weltliteratur nur 39 Fälle verzeichnet sind.

Zuvor war der Patient in vier Krankenhäusern gewesen, hatte etwa sechs Monate lang jede Woche etwa 1–2 Liter Flüssigkeit abgesaugt bekommen und sich zahlreichen Tests unterzogen, konnte aber die Ursache des Hämatothorax nicht feststellen.

Am 30. Oktober sagte Außerordentlicher Professor Dr. Nguyen Xuan Hien, Direktor des Zentrums für diagnostische Bildgebung und interventionelle Radiologie am Tam Anh General Hospital in Hanoi, dass der Patient mit Schäden an Lunge, Knochen, Leber und Milz ins Krankenhaus eingeliefert worden sei. Anämie, Gewichtsverlust, blasse Haut, Kurzatmigkeit, Engegefühl in der Brust. Die linke Pleura des Patienten war voller Flüssigkeit, der Arzt ließ drei Liter rosafarbene Flüssigkeit ab, während die Menge an Pleuraflüssigkeit bei einem normalen Menschen 7–10 ml beträgt.

„Wenn wir die Flüssigkeit weiter ablassen, wird der Patient erschöpft sein, wenn wir sie jedoch nicht ablassen, kommt es zu einem Lungenkollaps und Atemversagen“, sagte Außerordentlicher Professor Hien.

Testergebnisse zeigten, dass die Pleuraflüssigkeit viele Lipide enthielt, eine Substanz, die in der Lymphflüssigkeit vorkommt. Der gesamte Ductus thoracicus ist erweitert und gewunden. Der Arzt kam zu dem Schluss, dass der Patient lymphatische Fehlbildungen in mehreren Organen wie Knochen, Leber und Milz hatte. Die thorakale Lymphfehlbildung riss, wodurch Flüssigkeit und Blut in die linke Pleura gelangten und der Patient Blut und Nährstoffe verlor.

Pleuraflüssigkeit des Patienten nach Aspiration. Foto von : Hospital provided

Pleuraflüssigkeit des Patienten nach Aspiration. Foto von : Hospital provided

„Lymphangiome sind selten, und knocheninvasive Lymphangiome sind sogar noch seltener“, sagte Associate Professor Hien und fügte hinzu, dass eine 2022 in der US National Library of Medicine veröffentlichte chinesische Studie die bislang einzige retrospektive Studie an 39 Patienten mit knocheninvasiven Gefäßfehlbildungen sei; bei den übrigen handele es sich lediglich um Einzelberichte einiger weniger Fälle. Die Krankheit ist sehr selten und es gibt keine spezifischen Statistiken. Aus diesem Grund wird der Krankheit kaum Beachtung geschenkt und sie wird von Ärzten leicht übersehen oder falsch diagnostiziert.

Die Besatzung verstopfte das Thoraxröhrchensystem, um das Leck abzudichten. Der Roboter artis pheno bildete das gesamte Lymphsystem ab und entdeckte ein Leck auf Höhe des linken Lungenhilus. Außerordentlicher Professor Hien dichtete das Leck mit Metallspiralen und biologischem Klebstoff ab. Ärzte halten diese Technik für schwierig, da sie eine direkte Punktion durch die Epigastrialregion erfordert, einen sehr kleinen Lymphgang mit einem Durchmesser von etwa 1,5–2 mm, der schwer zu finden und zu blockieren ist und einen erfahrenen Arzt erfordert.

Die Ärzte verwendeten eine Embolisation, um die Lymphfistel des Patienten zu verschließen. Foto von : Hospital provided

Die Ärzte verwendeten eine Embolisation, um die Lymphfistel des Patienten zu verschließen. Foto von : Hospital provided

Nach einer Stunde Eingriff konnte der Arzt die Fistel erfolgreich verschließen. Nach einem Tag war der Pleuraerguss im Vergleich zum Zeitpunkt vor der Intervention deutlich um 10 % zurückgegangen. Der Patient konnte leicht atmen, gut essen und der Pleuraerguss verschwand nach 5 Tagen und er wurde aus dem Krankenhaus entlassen.

Lymphatische Malformationen sind in der Regel harmlos und verursachen kaum Symptome, weshalb sie schwer zu erkennen sind. Die meisten Fälle werden entdeckt, wenn der Tumor aufgrund eines Traumas oder einer Operation reißt und dadurch Flüssigkeit in die Pleura-, Peritoneal- und Perikardhöhle gelangt. In einigen Fällen wurden zufällig eine vergrößerte Leber, eine vergrößerte Milz oder spontane Knochenbrüche festgestellt.

Laut Associate Professor Hien verwenden Ärzte bei einem Lymphangiomriss normalerweise eine Magnetresonanztomographie (MRT), um die undichte Stelle zu finden. Diese Methode ist jedoch sehr zeitaufwändig und teuer. Derzeit verwendet das Tam Anh General Hospital Hanoi eine CT-Untersuchung des Lymphsystems, um die Lage der Lymphfistel genau zu bestimmen. Schnelle Diagnosetechnik, günstiger als MRT.

Lymphangiom ist eine unheilbare Krankheit, da es keine spezifische Behandlung gibt. Eine der Komplikationen der Krankheit ist ein Lymphleck. Zu diesem Zeitpunkt sollte der Patient einer radiologischen Intervention unterzogen werden. Mithilfe von Maschinen können Ärzte das Leck präzise lokalisieren und verschließen, ohne Schmerzen oder Blutverlust zu verursachen und eine schnelle Genesung zu gewährleisten.

Hoai Pham

Hier stellen Leser Fragen zu Atemwegserkrankungen, die Ärzte beantworten können

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