7월 6일 오전, 호치민시 제2소아병원은 희귀 간질 증후군인 반신마비-반신경련-간질(HHE) 증후군을 앓는 두 어린이를 성공적으로 치료한 응급 사례를 공유했습니다. 이는 전 세계적으로 HHE 증후군의 희귀한 두 사례이며, 제2소아병원의 의사들이 성공적으로 치료했습니다.
소아병원 2의 감염 중환자실 부장인 전문의 도 차우 비엣 2의사에 따르면, 호치민시에 거주하는 두 명의 소아 환자(두 명 모두 여성, NHX, 2020년생)와 LTN(18개월)을 진료했을 때, 발작이 일어난 쪽의 같은 쪽에 편마비가 발생하고 반대쪽은 뇌위축이 발생했습니다. 일련의 준임상 검사와 여러 분야의 의사들과의 상담을 거친 후, 두 사람 모두 반신마비라는 결론이 내려졌습니다.
HHE 증후군은 희귀 질환으로, 1960년에 처음 발견되었으며 의학 문헌에는 매우 드문 질환으로 기록되어 있습니다. 급성기에는 환자가 통제할 수 없는 발작을 여러 번 겪고, 대뇌반구 하나가 손상되고 부종이 생깁니다. 잘 통제하지 못하면 환자는 평생 반신마비, 뇌 손상, 식물인간 상태에 시달릴 수 있으며 심지어 뇌 탈출증으로 사망할 수도 있습니다. HHE는 MRI에서 나타난 특징적인 뇌 영상을 바탕으로 진단됩니다. 급성기에는 대뇌반구의 부종성 병변이 나타나고, 그 후 혈관계와는 상관 없이 대뇌 위축이 나타난다.
희귀 간질 증후군을 앓았던 NHX 소아 환자가 치료 후 회복되었습니다. |
병원에 입원했을 당시, 아기 LTN은 39 도의 고열과 장기간의 전신성 경련을 보였으며, 전신성 경련과 신체 오른쪽의 경련이 번갈아 나타났습니다. 환자는 의사에 의해 기관내삽관되었고 감염 중환자실로 이송되었습니다. 뇌 MRI 검사 결과, 아기의 좌대뇌반구에 확산적이고 제한적인 병변이 있는 반면, 우대뇌피질은 정상이었습니다. 이 아이의 다른 검사 결과는 단순포진, 일본뇌염 등 뇌염 원인균에 대한 음성이었고, 현미경 검사와 배양 검사에서도 박테리아가 검출되지 않았기 때문에 환자는 고용량 스테로이드, 호흡 지원, 항뇌부종제로 치료받았습니다. 항경련제와 물리치료를 병행하여 3일간 적극적으로 치료한 후. 현재, 아기 LTN은 지각, 근력, 전신 근육 탄력 측면에서 완전히 회복되었습니다.
NHX 환자는 입과 오른손 경련이 번갈아 나타나는 전신 경련을 동반한 다발성 발작으로 입원했고, 혼수상태에 빠져 있었습니다. " 아기 X의 뇌 MRI 검사 결과, 좌반구 거의 전체에 뇌부종이 발생하여 중앙선이 오른쪽으로 이동하고 우반구가 압박된 것으로 나타났습니다. 담당 의사들은 신속하게 진찰을 받고 5일 동안 고용량 스테로이드 30mg/kg/day를 투여했으며, 동시에 2일 동안 1g/kg/day의 글로불린 항체를 정맥 주사했습니다. 10일간의 적극적인 치료 후 환자는 회복되어 인공호흡기를 떼는 데 성공했습니다." - 전문의 2 도 차우 비엣(Do Chau Viet)이 전했습니다.
뉴스 및 사진: NGUYEN TAM
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